Molti pazienti che si sottopongono ad intervento chirurgico di Protesi all'anca, da bambini erano affetti da Displasia Congenita delle anche (DCA). Ma cos'è la Displasia Congenita dell'anca? In questo articolo cerchiamo di fornirvi notizie generali così da aumentare la vostra comprensione.
L'anca è un'articolazione a sfera. In un'anca normale, la sfera all'estremità superiore del femore (l'osso della coscia) si inserisce saldamente in una tasca del bacino, la coppa acetabolare, che è una parte ossea della grande pelvi.
In neonati e bambini con displasia congenita (lussazione) dell'anca (DCA), l'anca non si è formata correttamente. La testa del femore (cioè la palla dell'articolazione) non è collocata nella sua tasca e quindi si può dislocare con facilitá. Sebbene la DCA spesso è presente alla nascita, può anche svilupparsi durante il primo anno di vita di un bambino. Recenti ricerche dimostrano che i bambini le cui gambe vengono fasciate strette con le anche e le ginocchia dritte sono ad un rischio notevolmente più elevato per lo sviluppo di DCA dopo la nascita. Dal momento poi che fasciare le gambe dei bambini diventa sempre più popolare, è importante che i genitori imparino a fasciare i loro bambini in modo sicuro, e capiscano che, quando fatto in modo improprio, le fasce possono portare problemi come la DCA.
Descrizione
La DCA è la più frequente malformazione congenita dello scheletro. In Italia è interessato circa il 2-3% della popolazione. Le regioni più colpite sono l'Emilia (5%), la Val D'Aosta, le Marche, la Basilicata (4%), la Lombardia, meno la Sicilia e la Sardegna (0,1%). Le femmine sono maggiormente colpite rispetto ai maschi, con un rapporto di 5 a 1 per la lussazione mentre solo di 2 a 1 per le displasie di lieve entità. Nel 65% dei casi la displasia interessa il lato sinistro, nel 15% il destro e nel restante 20% dei casi è bilaterale.
In tutti i casi di DCA, la tasca del bacino (l'acetabolo) è piatta, il che significa che la palla del femore (la testa del femore) non può adattarsi e collocarsi saldamente al suo interno.
A volte poi, i legamenti che aiutano a tenere l'articolazione al suo posto sono allungati. Il grado di displasia, o instabilità dell'articolazione, è vario tra i bambini affetti da DCA:
Anca Lussata. Nei casi più gravi di DCA, la testa del femore è completamente fuori dalla sua tasca acetabolare.
Anca Lussabile. In questi casi, la testa del femore si trova all'interno dell'acetabolo, ma può essere facilmente spinta fuori durante l'esame medico.
Anca Sublussabile. Nei casi lievi di DCA, la testa del femore è semplicemente mobile nella tasca acetabolare. Durante un esame medico, l'osso può essere spostato all'interno della coppa acetabolare, ma non è spostabile al suo esterno.
Cause
La DCA tende a ripresentarsi nelle famiglie. Può essere presente in entrambi i lati e in ogni individuo. Di solito colpisce il lato sinistro ed è predominante nelle:
- Femmine.
- I nati prematuri.
- I bambini nati in posizione podalica (soprattutto in quelli con i piedi sopra le spalle).
- Storia familiare di DCA (genitori o fratelli).
- Oligoidraminos (bassi livelli di liquido amniotico).
Sintomi
Alcuni bambini nati con un'anca lussata non mostreranno particolari segni visibili. Contattate il vostro pediatra se il bambino ha:
- Gambe di diversa lunghezza.
- Pelle irregolare alle pieghe delle cosce.
- Meno mobilità o flessibilità in un lato.
- Zoppìa, cammina sulle punte, o mostra un'andatura ondeggiante.
Esame medico
Oltre a indizi visivi, il medico effettuerà un attento esame fisico per verificare la presenza di DCA, come l'ascolto e la sensazione di "scrosci", quando l'anca viene messa in posizioni diverse. Il medico effettuerà manovre specifiche per verificare se l'anca può essere dislocata e/o rimessa in posizione corretta.
La diagnosi neonatale di dispalsia dell'anca è essenzialmente ecografica, perchè la testa femorale inizia a ossificarsi (e a comparire dunque in un'eventuale radiografia) solo attorno al 5° mese. Un'ecografia dell'anca a 6-8 settimane dalla nascita a scopo di screening è altamente raccomandata, anche in assenza di alcun sospetto, perchè solo una diagnosi precoce può permettere un idoneo trattamento, evitando le note sequele invalidanti. Per i bambini più grandi, se consigliate dal vostro pediatra, possono essere eseguite le radiografie dell'anca per fornire immagini più dettagliate dell'articolazione dell'anca.
Trattamento
Quando viene diagnosticata la DCA alla nascita, di solito può essere corretta con l'uso di una speciale cintura o un tutore. Se l'anca non è lussata alla nascita, questa patologia non può essere notata fino a quando il bambino comincia a camminare. Da questo momento però, il trattamento diventa più complicato, con risultati meno prevedibili.
Trattamento non chirurgico
I metodi di trattamento dipendono dall'età del bambino.
Neonati: il bambino viene posto in un particolare tutore con bretelle, chiamato divaricatore di Pavlik, per 1 / 2 mesi per mantenere la testa del femore nella sua tasca acetabolare. Questo tutore speciale è progettato per mantenere l'anca in posizione corretta pur consentendo la libera circolazione delle gambe e l'agevole ricambio dei pannolini. Il divaricatore di Pavlik aiuta a stringere i legamenti intorno all'articolazione dell'anca e promuove la normale formazione dell'acetabolo. I genitori svolgono un ruolo essenziale nel garantire che l'imbracatura sia efficace. Il vostro pediatra vi insegnerà come eseguire in sicurezza le attività di cura quotidiana, come cambiare i pannolini, fare il bagno, l'alimentazione, e il vestire.
Bambini da 1 mese a 6 mesi: simile al trattamento del neonato, il femore del bambino viene riposizionato nella coppa acetabolare utilizzando un tutore o un dispositivo analogo. Questo metodo di solito è di successo, anche con le anche che sono già lievemente lussate. Per quanto tempo il bambino necessita del tutore varia. Di solito è indossato a tempo pieno per almeno 6 settimane, e quindi part-time per ulteriori 6 settimane. Se l'anca non rimarrà in posizione utilizzando un tutore, il medico può provare un tutore da abduzione di materiale più solido che manterrà le anche del bambino in posizione più salda. In alcuni casi, è richiesta una procedura di riduzione chiusa. Il vostro ortopedico pediatrico sposterà lentamente il femore del bambino in posizione corretta, e quindi confezionerà un gesso chiuso per mantenere le ossa a posto. Questa procedura viene eseguita mentre il bambino è in anestesia. Prendersi cura di un bambino con un gesso richiede istruzioni specifiche. Il vostro pediatra e l'ortopedico pediatrico vi insegneranno come svolgere le normali attività quotidiane, come curare l'apparecchio gessato e come identificare eventuali problemi.
Bambini da 6 mesi a 2 anni: i bambini più grandi verranno trattati comunque con una riduzione chiusa e un gesso. Nella maggior parte dei casi, verrà utilizzato un sistema di trazione sulla pelle delle gambe per alcune settimane prima di riposizionare il femore nella sua tasca acetabolare. Questa trazione a pelle prepara i tessuti molli attorno all'anca per il cambiamento di posizionamento dell'osso. Questo trattamento può essere fatto a casa o in ospedale.
Trattamento chirurgico
Bambini da 6 mesi a 2 anni. Se la procedura di riduzione chiusa non è riuscita a mettere il femore nella corretta posizione, si renderà necessaria la chirurgia. In questa procedura, verrà praticata un'incisione al fianco del bambino che permette al chirurgo di vedere chiaramente le ossa e i tessuti molli. Verranno eseguite radiografie durante l'operazione per confermare che le ossa siano in posizione corretta. Successivamente, il bambino viene posizionato in un apparecchio gessato per mantenere la posizione dell'anca.
In alcuni bambini di etá superiore ai 2 anni però, l'instabilità peggiora con la crescita e man mano che diventano più attivi.
Recupero
In molti bambini con DCA, un gesso o un tutore verrá indossato per mantenere l'osso dell'anca nell'acetabolo durante la guarigione. Questo gesso o tutore può essere necessario per 2-3 mesi. Saranno inoltre necessarie radiografie e altri sistemi di imaging di follow-up dopo il trattamento finché la crescita del bambino non sarà completa.
Complicazioni
I bambini trattati con gesso possono avere un ritardo nel camminare. Tuttavia, quando il gesso viene rimosso, camminando, lo sviluppo procede normalmente. Il tutore di Pavlik e altri divaricatori in abduzione possono causare irritazione della pelle intorno alle cinghie, e può restare una differenza di lunghezza delle gambe. Disturbi della crescita del femore sono rari, ma possono comunque verificarsi a causa di una alterazione nell'afflusso di sangue alla zona di crescita del femore.
Evoluzione
In genere una DCA diagnosticata in tempo e correttamente trattata non dovrebbe dare problemi per tutta la vita. Invece una DCA non trattata, ma anche in alcuni casi in cui è stata trattata adeguatamente, l'acetabolo cresce piatto, con i margini sfuggenti e a causa di questo negli anni l'articolazione dell'anca può diventare artrosica generando dolore per cui l'unico trattamento possibile talvolta è la sostituzione con un impianto protesico o in casi selezionati di pazienti ancora giovani, una chirurgia conservativa molto complessa che mira a riposizionare correttamente le componenti ossee malformate (osteotomie del bacino e/o del femore).
Displasia anca destra operata mediante impianto Protesico
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